| 黄燕颖,周美玲,张悦,耿艳华.肺泡蛋白沉积症一例及文献复习[J].浙江中西医结合杂志,2022,32(4): |
| 肺泡蛋白沉积症一例及文献复习 |
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| 投稿时间：2021-05-24 修订日期：2021-07-22 |
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| 中文关键词: 肺泡蛋白沉积症 PAS 肺泡灌洗 GM-CSF |
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| 中文摘要: |
| 目的 肺泡蛋白沉积症是一种以肺泡腔内磷脂蛋白消化/吸收障碍为主要表现的罕见的肺部疾病，通过学习它的特征性临床及病理表现，可提高对它的认识，减少误诊和漏诊。方法 介绍1例肺泡蛋白沉积症的临床诊治经过并进行总结分析，复习相关文献。结果 肺泡蛋白沉积症临床表现为呼吸衰竭，胸部CT有“地图”或“铺路石”样等特征性改变，肺泡灌洗液为白色乳状浓稠液体，病理检查见大量均质粉染物，PAS和D-PAS染色阳性，肺泡灌洗后患者的临床症状和胸部CT均有所改善。结论 肺泡蛋白沉积症在临床表现缺乏特异性，CT检查能发现典型病变，支气管肺泡灌洗液经PAS和D-PAS染色后阳性能帮助诊断，但最后的确诊还得依赖病理学检查。 |
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