| 徐卓涵,何灵芝.达雷妥尤单抗治疗伴心肾损害的系统性轻链型淀粉样变性一例[J].浙江中西医结合杂志,2023,33(9): |
| 达雷妥尤单抗治疗伴心肾损害的系统性轻链型淀粉样变性一例 |
| Systemic light chain amyloidosis with cardiorenal damage treated with daratumumab：a case report |
| 投稿时间：2022-09-22 修订日期：2023-05-01 |
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| 中文关键词: 淀粉样变性 免疫球蛋白轻链 达雷妥尤单抗 |
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| 中文摘要: |
| 系统性轻链型淀粉样变性（immunoglobulin light chain amyloidosis，AL）是单克隆轻链错误折叠形成的淀粉样蛋白沉积于细胞外基质，可累及多处组织器官，导致器质损害和功能障碍，这一罕见病发病率在9.7-14.0例/百万人年，发病时平均年龄为63岁。 达雷妥尤单抗（daratumumab，DARA）是针对浆细胞表面CD38抗原的人源化IgG1‐κ单抗，2021年10月DARA以原发性AL型淀粉样变为适应症在中国获批，并且写入指南，成为AL型淀粉样变性治疗的新热点。由于此疾病的罕见且国内DARA上市时间较短，相关治疗经验和数据较少。本文报道了一例典型伴心肾损害的AL型淀粉样变性患者经DARA治疗并获得良好疗效，旨在增强对此病的认识及提供部分治疗经验。 |
| 英文摘要: |
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